Myofibrille

Auteur : Matthieu Thomas • Examinateur : Davis Ananouh
Dernière révision : 22 octobre 2025
Temps de lecture : 4 minutes

Les myofibrilles sont des faisceaux cylindriques de filaments protéiques contractiles situés à l'intérieur d'une fibre musculaire, qui est elle-même une cellule musculaire spécialisée. Les myofibrilles sont les principaux composants structurels du muscle strié et sont essentiels au mécanismes de la contraction musculaire.

Chaque myofibrille est organisée en unités répétitives appelées sarcomères, qui représentent les unités contractiles fondamentales du tissu musculaire. Dans chaque sarcomère, des filaments fins composés d’actine interagissent avec des filaments épais faits de myosine, générant une force par un processus connu sous le nom de filaments glissants ou cycles de ponts croisés. Cette disposition précise des filaments donne naissance aux stries caractéristiques observées au microscope optique.

Le processus de contraction est étroitement régulé par le réticulum sarcoplasmique (RS), un organite spécialisé qui stocke et libère des ions calcium (Ca²⁺). Lors d'une stimulation par un potentiel d'action transmis via les tubules transverses (tubules en T), le RS libère du calcium, qui se lie à la troponine sur les filaments d'actine. Cette interaction initie des changements conformationnels qui permettent aux têtes de myosine de se lier à l'actine, assurant ainsi la contraction.

Le bon alignement et l’organisation des myofibrilles sont essentiels à une contraction musculaire efficace et à la coordination des mouvements. Une perturbation de leur structure ou de leur fonction peut entraîner un ensemble de troubles appelés myopathies, caractérisées par une faiblesse musculaire, de la fatigue et une altération des performances musculaires. Parmi les exemples spécifiques, on peut citer la myopathie myofibrillaire, la myopathie liée à la desmine ou la myopathie à némaline.

Ces pathologies peuvent résulter de mutations génétiques affectant certaines protéines structurales du sarcomère ou des éléments cytosquelettiques associés. Le diagnostic repose souvent sur une biopsie musculaire, des tests génétiques et une électromyographie (EMG). Les stratégies thérapeutiques varient selon l'étiologie, mais peuvent inclure la kinésithérapie, la prise en charge symptomatique et, dans certains cas, des thérapies géniques ciblées en cours d'étude.

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Kim Bengochea, Université Regis, Denver