Veine cave supérieure

Syndrôme de la veine cave supérieure (compression de la veine cave supérieure)

Le syndrome de la veine cave supérieure (SVCS) désigne un ensemble de signes et de symptômes résultant d’une obstruction de la veine cave supérieure (VCS). Lorsque la VCS est bloquée, le retour veineux est altéré, ce qui entraîne une augmentation de la pression veineuse en amont et le développement d'une circulation collatérale pour contourner l'obstruction.

Plus de 90% des cas d'obstruction de la VCS sont d'origine cancéreuse. Le cancer du poumon (carcinome bronchique) est la cause la plus fréquente, incluant les cancers à petites cellules (CBPC) et non à petites cellules (CPNPC). Les lymphomes, tels que le lymphome de Burkitt et le lymphome lymphoblastique, ainsi que les leucémies, en particulier la leucémie lymphoblastique aiguë à cellules pré-T et les autres leucémies aiguës touchant le médiastin, peuvent également provoquer une obstruction de la VCS. Plus rarement, des causes non malignes peuvent exister, notamment une thrombose liée à des cathéters ou des sondes de stimulateur cardiaque, une médiastinite fibrosante (souvent post-infectieuse) ou des masses médiastinales volumineuses.

D’un point de vue clinique, le syndrome de compression de la veine cave supérieure se manifeste par un gonflement du visage et des bras, souvent plus marqué le matin ou en position couchée, et par l'apparition de veines superficielles dilatées sur la paroi thoracique antérieure. Les patients présentent fréquemment une dyspnée, une toux, une dysphagie, un stridor et, dans les cas graves, des symptômes neurologiques tels que des céphalées, des vertiges ou une diminution de la vigilance dus à la congestion veineuse cérébrale.

Le signe de Pemberton permet de diagnostiquer cette affection. Un signe de Pemberton positif se caractérise par une congestion faciale et une cyanose (pouvant être accompagné de détresse respiratoire) après une minute d'élévation des bras au-dessus de la tête.

Le diagnostic est généralement confirmé par imagerie. La radiographie thoracique peut révéler un élargissement médiastinal ou une masse pulmonaire, tandis que la tomodensitométrie (TDM) avec injection de produit de contraste fournit des informations détaillées sur la localisation et la cause de l'obstruction, ainsi que sur le développement d'une circulation collatérale. Dans certains cas, une phlébographie peut être réalisée pour évaluer la gravité de l'obstruction.

La prise en charge du syndrome de compression de la veine cave supérieure dépend de sa cause sous-jacente et de la gravité des symptômes. Garder la tête du patient élevée au-dessus du corps permet de réduire l'œdème facial et cérébral ; un apport suffisant en oxygène est également important en cas d'insuffisance respiratoire. Le traitement définitif repose sur la cause sous-jacente : les cancers sont souvent traités par radiothérapie ou chimiothérapie, tandis que les pathologies non malignes peuvent nécessiter des anticoagulants, un pontage chirurgical ou la pose d'un stent. De la même façon, le pronostic dépend essentiellement de la maladie sous-jacente.

Thrombose de la veine cave supérieure

Une thrombose de la VCS survient souvent à partir d'un thrombus formé autour d'un cathéter veineux central (CVC) de longue durée, notamment chez les patients atteints de cancer porteurs d'un CVC permanent. Le taux de thrombose liée au CVC atteint 30 % chez l'adulte. Le traitement peut inclure l'administration de thrombolytiques ou d'anticoagulants, ou encore le retrait du cathéter.

Anévrisme de la veine cave supérieure

Les anévrismes veineux issus des veines systémiques médiastinales sont extrêmement rares. La majorité sont des anévrismes fusiformes (en forme de fuseau) provenant de la veine cave supérieure.

Persistance de la veine cave supérieure gauche

La persistance de la veine cave supérieure gauche (VCSG) est un vestige embryonnaire qui constitue la variation la plus fréquente du système veineux thoracique, résultant d'une absence d'involution au cours du développement embryonnaire.