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Miosite

Miosite é a inflamação e a degeneração do tecido muscular esquelético.

Neste artigo, vamos discutir os vários tipos de miosite:

  • Causas
  • Sinais
  • Sintomas
  • Diagnóstico
  • Tratamento
Fatos Importantes
Polimiosite

Miopatia inflamatória de surgimento gradual e progressão uniforme

Causa desconhecida

A inflamação sistêmica impacta no endomísio do músculo

Acomete pessoas de todas as idades, mais mulheres

Sinais comuns: fraqueza nos músculos proximais

Diagnóstico definitivo: exame histopatológico da biópsia muscular

O manejo das crises agudas é feito com corticosteróides e imunoglobulinas venosas (Ig EV)

    

Dermatomiosite

Miopatia inflamatória com manifestações cutâneas

A causa é desconhecida

Ocorre mais em adultos entre 40 e 60 anos, mulheres

Também existe uma forma juvenil da doença entre 5 e 14 anos de idade, meninas

Achados cutâneos típicos: despigmentação de poiquilodermia, rash heliotropo, alopécia, pápulas de Gottron no dorso das mãos, rash pruriginoso, telangiectasias periungueais e cutículas distróficas

Diagnóstico é usualmente clínico

O manejo das crises agudas é feito com corticosteroides e imunoglobulinas endovenosos (Ig EV)

Miosite Hereditária Por Corpos de Inclusão 
 

Este grupo de desordens é raro na população geral

A causa da doença ainda é desconhecida

Sintomas precoces incluem desequilíbrio

Na biópsia muscular: vacúolos arredondados sem evidência de inflamação

Não existe um tratamento curativo para essa doença crônica e progressiva

Outras Formas

Miosite Granulomatosa

Miosite Eosinofílica

Miosite Focal

Miosite Orbital

Causas

Existem várias causas de miosite, que incluem: 

  • bactéria (staphylococcus, streptococcus etc)
  • vírus (influenza A e B, hepatitis B etc)
  • parasitas
  • algumas drogas e toxinas como estatinas, rifampicina, sulfonamida, ciclosporina, álcool etc. 

Muitas vezes a causa é desconhecida, quando comumente chamamos a doença de miosite inflamatória idiopática. Entre essas, infecções bacterianas cursam com acometimento intramuscular agudo com formação de abscesso. Algumas formas raras são a miosite nodular focal, a miosite de células gigantes e a miosite eosinofílica, que podem ser diagnosticadas por biópsia muscular. 

Os dois tipos mais comuns de miosite inflamatória idiopática são a polimiosite e a dermatomiosite, que afetam aproximadamente 60-80 pessoas a cada milhão.

Polimiosite 

Definição 

Pode ser definida como uma miopatia inflamatória de surgimento gradual (semanas a meses) e progressão uniforme. 

Etiologia

A causa exata da polimiosite ainda é desconhecida. As principais teorias que tentam explicar a etiologia da doença afirmam que trata-se de um mecanismo auto-imune ou uma infecção ainda não identificada

Fisiopatologia 

Na polimiosite, a inflamação sistêmica impacta no endomísio do músculo. Isso a diferencia da condição que vamos ver abaixo (dermatomiosite), na qual a inflamação ocorre no perimísio. Ocorre uma resposta mediada por células T contra as fibras musculares, levando a sua necrose. Existe um debate sobre os fatores que levam à inflamação, mas a causa exata ainda não foi definida. 

Endomísio - lâmina histológica

Epidemiologia

A patologia afeta pessoas de origem africana e caribenha com quase o dobro da frequência que afeta caucasianos. A doença acomete pessoas de todas as idades, mas normalmente não está presente em adultos de meia idade (50-70 anos) nem em crianças (5-15 anos). Ela acomete mais mulheres do que homens.  

Sinais e Sintomas 

Sinais comuns incluem fraqueza nos músculos proximais, isto é, nos ombros e quadris. Há dificuldade para se levantar de uma cadeira, subir escadas, levantar objetos e até pentear os cabelos. 

Nos estágios mais avançados da doença, alguns movimentos motores finos que dependem da força dos músculos distais, como abotoar uma camisa, costurar, fazer tricô ou escrever, também são afetados. Atrofia dos músculos também pode aparecer nesse estágio. A polimiosite nunca afeta os músculos oculares, mesmo nos estágios avançados da doença. Os músculos faciais e respiratórios são raramente acometidos nessa condição. Dor e sensibilidade do músculo podem ocorrer nos estágios precoces da doença. 

Esta condição normalmente ocorre em associação com algumas desordens do tecido conjuntivo, doenças auto-imunes ou infecções virais. Doenças cardíacas e pulmonares intersticiais também acometem alguns pacientes afetados por esta condição.

Diagnóstico Diferencial 

Algumas distrofias musculares, condições e doenças podem mimetizar a polimiosite e precisam ser excluídas. Elas incluem:

  • distrofia fácio-escápulo-umeral 
  • distrofia muscular de Becker
  • miopatias metabólicas
  • atrofias musculares neurogênicas 
  • doenças musculares bioquímicas 

Diagnóstico

Investigações laboratoriais revelam enzimas musculares séricas elevadas, como:

  • creatinoquinase 
  • transaminase glutâmica oxalacética sérica (TGO)
  • transaminase glutâmica pirúvica sérica (TGP)
  • desidrogenase lática 

O diagnóstico definitivo é baseado no exame histopatológico da biópsia muscular. Inflamação com focos de infiltrados no endomísio são vistos ao redor das fibras musculares. A presença do “complexo CD8/MHC-1” é considerada específica para o diagnóstico de polimiosite. 

Condução

O manejo das crises agudas é feito com corticosteróides e imunoglobulinas venosas (Ig EV). O tratamento é feito com corticóide e sua dose é reduzida para metade a cada mês. A manutenção desse tratamento costuma ser uma dose baixa de esteróides por longo período. Como o uso crônico de esteróides pode levar a fraturas, esses pacientes também devem usar medicações protetoras do osso, como bifosfonatos e suplementos de vitamina D, para garantir que os ossos tenham quantidades suficientes de cálcio. 

A resposta ao tratamento é variável, mas cerca de 20% dos pacientes com essa condição vão a óbito após 5 anos de diagnóstico. Terapia imunossupressora, como por exemplo micofenolato, também é uma opção para doença severa e não responsiva à terapia padrão. 

Alguns pacientes também podem se beneficiar de fisioterapia regular e exercícios de alongamento. Câncer e patologias pulmonares são as principais causas de morte entre esses pacientes. 

Dermatomiosite

Definição

Esta é uma miopatia inflamatória com manifestações cutâneas. 

Epidemiologia

Assim como as outras miopatias inflamatórias, esta doença afeta mais as mulheres do que os homens. Ocorre mais em adultos entre 40 e 60 anos e é três vezes mais comum em descendentes de africanos e caribenhos. Também existe uma forma juvenil da doença que afeta mais as meninas do que os meninos e usualmente se apresenta entre 5 e 14 anos de idade.

Etiologia

A causa exata da dermatomiosite ainda é desconhecida e existem várias teorias para explicar o mecanismo por trás da doença. Elas incluem:

  • disfunções genéticas 
  • disfunções imunológicas 
  • um gatilho ambiental como radiação ultravioleta 
  • uma infecção viral ou bacteriana 
  • drogas, como estatinas e penicilina (um agente quelante) 

Fisiopatologia

Como mencionado anteriormente, esta condição ainda não tem um gatilho ou mecanismo claro bem definido. Polimorfismo do fator de necrose tumoral e um alelo do gene HLA-DQA são reconhecidos como fatores de risco em estudos genéticos. Existe uma proliferação de auto-anticorpos e essa super ativação do sistema imunológico causa lesão tecidual. Mais especificamente, o perimísio do músculo é afetado. Em 50-70% das dermatomiosites, anticorpos específicos para miosite foram encontrados. 

No estágio inicial da doença, células com complexo de ataque à membrana também estão presentes, o que pode causar morte e ataque às células endoteliais na mediação do dano vascular. Agentes como interferon alfa e beta também têm importante papel no processo da doença.  

Perimísio - lâmina histológica

Sinais e Sintomas

Achados cutâneos típicos desta doença fazem seu reconhecimento precoce ser possível. Sintomas dermatológicos clássicos incluem 6 características: 

  • despigmentação de poiquilodermia 
  • rash heliotropo (rash periorbital arroxeado)
  • alopécia 
  • pápulas de Gottron (pápulas planas violáceas-avermelhadas que se formam na parte posterior dos cotovelos, joelhos, articulações e tornozelos) no dorso das mãos  
  • rash pruriginoso sobretudo em áreas expostas ao sol
  • telangiectasias periungueais e cutículas distróficas

Outros sinais e sintomas não clássicos podem incluir:

  • fraqueza de músculos proximais 
  • fotossensibilidade 
  • prurido
  • perda de peso 
  • dispneia (devido ao envolvimento dos músculos respiratórios) 
  • dor muscular e articular 
  • palpitações (devido ao envolvimento cardíaco) 
  • fenômeno de Raynaud, que não é específico de dermatomiosite  

A condição também está associada com o aumento do risco de malignidade, doença pulmonar intersticial e problemas cardíacos. Pode ter associação com artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistêmico, entre outras doenças do tecido conjuntivo. 

Diagnóstico Diferencial 

A polimiosite é frequentemente confundida com a dermatomiosite, mas as manifestações cutâneas são os fatores que as diferenciam. Outras doenças cutâneas como lúpus eritematoso sistêmico, dermatites, tinea corporis, psoríase e rosácea devem ser excluídas. 

Investigação

O diagnóstico da dermatomiosite também é usualmente clínico, baseado no exame e na observação de miopatia proximal simétrica. Existem testes que podem confirmar ou corroborar o diagnóstico. Eles incluem: 

  • enzimas musculares aumentadas (creatinoquinase e aldolase) 
  • anti-Mi2
  • padrão miopático na eletromiografia
  • anticorpo anti-nuclear positivo
  • fração de ejeção do ventrículo esquerdo reduzida 
  • troponina aumentada (devido ao envolvimento cardíaco) 
  • infiltrado inflamatório revelado por biópsia muscular 

Condução 

O manejo das crises agudas é feito com corticosteroides e imunoglobulinas endovenosos (Ig EV). Proteção contra o sol com filtro solar é muito recomendada, assim como drogas antipruriginosas como parafina tópica. Terapia imunossupressora com tacrolimus tópico ou metotrexate oral, também é uma opção para casos que não respondem à terapia padrão ou muito severos. 

Miosite hereditária por corpos de inclusão 

Definição

Miosite por Corpos de Inclusão é caracterizada por inclusões características, contendo filamentos tubulares, em parte dos pacientes com polimiosite. Ela é classificada em “miosite por corpos de inclusão esporádica” que mostra inflamação e “miosite por corpos de inclusão hereditária”. É com grupo de doenças que compreende condições tanto autossômicas dominantes como autossômicas recessivas. Elas resultam em miopatia, que levam à fraqueza muscular com progressão gradual ao longo de 10-20 anos.

Epidemiologia

Este grupo de desordens é raro na população geral. Ela se apresenta antes de algumas outras miopatias, como a polimiosite e a dermatomiosite. A forma autossômica da doença poupa o quadríceps, mas eles são afetados na doença avançada. A forma autossômica recessiva afeta mais indivíduos do Oriente médio e de descendência judaica do que a população geral. 

Etiologia

A causa da doença ainda é desconhecida. A herança genética de base já foi rastreada, mas o elemento de mau funcionamento no tecido muscular ainda é desconhecido.

Fisiopatologia

Na biópsia muscular, as células musculares apresentam pequenos vacúolos arredondados e não há evidência de inflamação. Isso distingue essa doença das miopatias inflamatórias, como a polimiosite e a dermatomiosite.

Sinais e sintomas

Sintomas precoces incluem desequilíbrio, fazendo com que correr ou andar nos calcanhares seja difícil ou impossível. Fraqueza do dedo indicador também pode estar presente como um achado precoce. Fato marcante dessa doença é a ausência de acometimento no músculos quadríceps, mesmo nos estágios avançados da doença.

Investigação

Como sempre, uma anamnese completa e um exame físico minucioso ajudam na detecção da doença. A biópsia muscular revela corpos de inclusão, ou seja, vacúolos circulares formados pela coleção de proteínas anormais. Imagens de ressonância magnética em T1 W mostram substituição dos músculos isquiotibiais por gordura. Biópsia do nervo e swab bucal para teste genético vão corroborar e confirmar o diagnóstico. O diagnóstico da miosite hereditária por corpos de inclusão é baseado nos sintomas clínicos e nos achados histopatológicos da biópsia muscular.

Condução

Não existe um tratamento curativo para essa doença crônica e progressiva. Órteses para os membros inferiores podem ajudar os pacientes com pé caído. Modificações na dieta são propostas, incluindo evitar o excesso de selênio, cobre e zinco.

Outras formas 

Miosite granulomatosa

Esta forma de miosite se apresenta em um indivíduo com doença crônica granulomatosa, como a sarcoidose. Normalmente impacta os músculos proximais. 

Miosite eosinofílica

Esta é caracterizada por desordens eosinofílicas, com a biópsia muscular sendo essencial ao diagnóstico. As principais causas atribuídas à miosite eosinofílica são: 

  • infecções parasitárias
  • drogas
  • substâncias tóxicas
  • desordens hematológicas 

Miosite focal 

Esta é uma desordem rara que se apresenta como uma massa inflamatória ou “tumor”. E por isso ela é frequentemente confundida com desordens inflamatórias e neoplásicas. É importante excluir trauma como uma causa potencial da massa e outras causas de inflamação. 

Miosite orbital

Esta é uma doença rara caracterizada pela inflamação dos músculos extraoculares. Ela geralmente ocorre em jovens e adultos jovens. Assim como outras doenças deste artigo, as mulheres são mais afetadas do que os homens. Está associada com outras desordens sistêmicas como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, doença de Crohn, diabetes mellitus, miastenia gravis e outras doenças autoimunes.

Sinais incluem ptose e proptose (podendo ser confundida com doença de Graves). Frequentemente ocorre inchaço ao redor dos olhos (que pode ser confundido com edema periorbital). Sintomas incluem dor ocular que piora ao movimento e diplopia.

Resumo

Causas

A miosite é caracterizada pela inflamação e degeneração do tecido muscular esquelético. Existem múltiplas causas de miosite, que incluem:

  • bactéria (staphylococcus, streptococcus etc)
  • vírus (influenza A e B, hepatitis B etc)
  • parasitas
  • algumas drogas e toxinas como estatinas, rifampicina, sulfonamida, ciclosporina, álcool etc. 

Em vários casos a causa é desconhecida, comumente denominada miosite inflamatória idiopática

Polimiosite 

A polimiosite pode ser definida como uma miopatia inflamatória de aparecimento gradual (semanas a meses) e progressão estável. Nesta condição, a inflamação sistêmica impacta o endomísio do músculo. Sinais comuns incluem fraqueza muscular, dor, sensibilidade e atrofia. 

A doença é diagnosticada pela presença de enzimas musculares séricas elevadas, juntamente com alterações histopatológicas na biópsia muscular. O tratamento é feito com corticosteróides endovenosos e imunoglobulinas, medicações que protegem os ossos e terapia imunossupressora. 

Dermatomiosite

Esta é uma miopatia inflamatória com manifestações cutâneas. Nesta doença, a inflamação ocorre no perimísio do músculo. O dano é causado por uma super ativação do sistema imune com presença de auto-anticorpos. O dano tecidual também é resultado da ação de células com complexo de ataque à membrana e interferons. Sinais e sintomas variam dos clássicos vistos na pele até os não clássicos como fotossensibilidade, perda de peso, prurido etc.

A dermatomiosite é diagnosticada pela presença de miopatia simétrica proximal juntamente com alguns testes. O tratamento inclui corticosteróides e imunoglobulinas endovenosos, drogas antipruriginosas  e terapia imunossupressora. 

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Referências

Artigo, Revisão e Layout: 

  • Shahab Shahid
  • Uruj Zehra
  • Adrian Rad

Tradução para o português:

  • Lívia Lourenço do Carmo 

Ilustrações:

  • Endomísio - lâmina histológica - Smart In Media
  • Endomísio - Paul Kim
  • Perimísio - lâmina histológica - Smart In Media
© Exceto expresso o contrário, todo o conteúdo, incluindo ilustrações, são propriedade exclusiva da Kenhub GmbH, e são protegidas por leis alemãs e internacionais de direitos autorais. Todos os direitos reservados.

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